cc79cc 发表于 2014-11-19 10:04:42

脑性瘫痪-疾病知识

概述
    脑性瘫痪(cerebral palsy,以下简称脑瘫)指的是出生前到生后1个月以内各种原因所致的非进行性脑损伤,主要表现为中枢性运动障碍,有时可伴有智力低下、癫痢、行为异常或感知觉障碍。
    脑性瘫痪(cerebral palsy)是指出生前到生后1个月内由各种原因所引起的非进行性脑损伤所致的运动障碍与姿势异常。脑性瘫痪的运动障碍常伴随有感觉、认知、交流、知觉、行为等异常以及癫痫的发作。
临床分型
   
    一、痉挛型以椎体系受损为主。
   
    二、不随意运动型以椎体外系受损为主,不随意运动增多,表现为手足徐动,舞蹈样动作,肌张力不全,震颤等。
   
    三、共济失调型以小脑受损为主。
   
    四、肌张力低下型往往是其他类型的过渡形式。
   
    五、混合型。




临床表现
    1.运动系统症状 脑瘫属中枢性运动障碍,临床表现多种多样,但一般都具有以下4种表现:
    (1)运动发育落后:脑瘫患儿会抬头、独坐、翻身、爬、站立、行走的年龄均较正常为晚,严重者永远达不到正常水平,有些患儿手的动作也较正常小儿落后,主动运动减少。
    (2)肌张力异常:大部分患儿表现为肌张力增高,婴儿肌张力增高可能不太明显,随年龄增长而逐渐显出。
    (3)姿势异常:由于肌张力异常及原始反射延缓消失,脑瘫患儿在静止或运动时均表现有各种异常姿势。
    (4)反射异常:痉挛型脑瘫患儿均表现为腱反射活跃或亢进,原始反射(Moro反射、握持反射、不对称颈紧张反射等)延缓消失,保护性反射延缓出现。
    2.不同类型临床特点 由于脑病变部位不同,临床又分成以下几种类型,各型特点如下:
    (1)痉挛型:此型最常见,病变主要波及锥体束系统,肌张力呈折刀式增高,上肢常表现为屈肌张力增高,手呈握拳状,大腿内收肌张力增高,下肢外展困难,直立位时两下肢交叉呈剪刀状,脚尖着地,跟腱挛缩,俯卧位时抬头困难,膝髋关节呈屈曲位,臀部高抬,坐位对两膝关节很难伸直,膝反射亢进,踝阵挛往往阳性,巴氏征阳性。
    根据受累肢体部位的不同,又可分为:
   
    ①四肢瘫:四肢均受累,上下肢严重程度相同;
   
    ②双瘫:也是四肢受累,但下肢重,上肢轻;
   
    ③偏瘫:一侧上下肢受累;
   
    ④截瘫:上肢正常,仅下肢受累,此型很少见;
   
    ⑤三肢瘫:三个肢体受累,此型极少见到;
   
    ⑥单瘫:单个上肢或下肢受累,此型也极少见。
    (2)手足徐动型:约占脑瘫20%,主要病变在锥体外系统,表现为不自主动作增多,当进行有意识运动时,不自主,不协调及无效的运动增多,紧张时更明显,安静时不自主运动减少,入睡后消失。由于颜面肌肉,舌肌及发音器官肌肉也受累,以致说话时面部异常动作增多,发音口齿不清,音调,速度不协调。本型脑瘫患儿在1岁以内往往表现为肌张力低下,平时很少活动,仰卧位时下肢呈屈曲、髋外展、踝背屈的姿势。随着年龄增大,肌张力增高,呈齿轮状或铅管状肌张力增高。单纯手足徐动型脑瘫腱反射不亢进。
    (3)共济失调型:此型很少见到,主要表现为小脑症状,步态不稳,行走时两足间距离加宽,四肢动作不协调,上肢常有意向震颤,肌张力不增高。
    (4)肌张力低下型:肌张力低下,仰卧位时四肢呈外展外旋位,状似一只仰翻的青蛙,俯卧位时头不能抬起,腱反射不减弱,此点是与肌肉病所致肌弛缓的鉴别要点。肌张力低下型常为某些婴儿脑瘫的暂时表现,以后大多转变为痉挛型或手足徐动型。
    (5)混合型:两种(或更多)类型同时存在于一个患儿身上称为混合型,经常是痉挛型和手足徐动型同时存在。
    3.合并症脑瘫 患儿除运动障碍外常合并有智力低下、癫痫、感知觉障碍或行为异常,但不根据有无合并症作为诊断依据。
   



诊断要点
    1.本病主要症状为运动发育落后及各种运动障碍,这些症状在婴儿期就已出现。如婴儿时期运动发育正常,以后出现的运动障碍不应诊断脑瘫。
    2.脑瘫的病因为非进行性,而各种代谢性疾病或变性疾病所引起的中枢性疾病呈进行性加重,不诊断为脑性瘫痪。
    3.脑瘫为中枢性瘫痪,腱反射不减弱更不会消失。凡病变部位在脊髓前角或脑干运动神经元及其周围神经所致的非中枢性瘫痪均不应诊断为脑性瘫痪。肌肉、骨骼及结缔组织疾病所致的运动障碍也不属脑瘫。
    4.正常小儿暂时性运动发育落后不应诊断为脑瘫。
    5.诊断脑瘫主要靠病史及体格检查。CT、MRI、脑电图检查结果不能作为诊断脑瘫的依据,但对探讨脑瘫的病因可能有所帮助。肌电图检查可作为诊断肌肉疾病的参考依据。
    6.母亲妊娠期、围生期、分娩时及小儿生后1个月内许多异常情况都有可能造成脑瘫,但并非一旦出现这些情况,将来一定发展为脑瘫。

治疗方案及原则

治疗
    对脑瘫的患儿,一旦明确诊断应尽早干预,促进正常运动发育,抑制异常运动和姿势。注意综合治疗,除针对运动障碍进行治疗外,对合并语言障碍,智力低下,癫痢,行为异常及感知觉障碍也应进行干预。脑瘫的康复是一个长期的过程,短期的住院治疗不能取得良好的效果,许多康复训练内容需在家庭或社区内完成,治疗内容大致包括以下几项:
    1.功能训练,包括躯体训练(physical therapy,PT)、技能训练(occupational therapy,OT)及其他功能训练。
    2.矫形器的应用,有些患儿需用支具或一些辅助器矫正异常姿势及运动。
    3.手术治疗,某些痉挛型脑瘫患儿可通过手术矫正畸形,改善肌张力。
    4.物理疗法 包括水疗及各种电疗。
    5.药物治疗 目前尚无一种治疗脑瘫的特效药物,有时可试用一些缓解肌肉张力增高及改善不自主多动的药物。
    6.传统医学方法 可应用针刺、按摩、推拿等疗法改善运动状况。

诊断标准

    2005.5.中华医学会儿科学会昆明会议标准
   
    一、引起脑性瘫痪的脑损伤为非进行性。
   
    二、引起运动障碍的病变部位在脑部。
   
    三、症状在婴儿期出现。
   
    四、有时合并智力障碍、癫痫、感知觉障碍及其他异常。
   
    五、除外进行性疾病如先天性遗传代谢病所致的中枢性运动障碍及正常小儿暂时性的运动发育迟缓。


疗效判断标准

疗效判断标准
   
    一、治愈标准
   
    (一)临床症状消失。
   
    (二)神经系统检查正常,功能评价正常。
   
    二、好转标准
   
    (一)临床症状改善。
   
    (二)神经系统检查及功能评价好转。

诊断依据

临床诊疗指南——小儿内科分册
临床疾病——诊断与疗效判断标准
临床诊疗指南——小儿内科分册

参考来源:
http://www.kkme.net/web?query=%B8%F7%D6%D6%D4%CB%B6%AF%D5%CF%B0%AD%BC%B2%B2%A1
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