霍金得的病是神经系统疾病吗？

霍金得的病是神经系统疾病吗？

时间简史的作者霍金---肌萎缩侧索硬化
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是

霍金所患的病症在西方称为“卢伽雷氏症”，医学上称之为肌萎缩脊髓侧索硬化症，这个病在英国一般被称为“运动神经元疾病”。这是一种神经系统的管肌肉运动的神经元及其神经纤维所组成的传导束发生变性而导致的病症，这些神经元、神经传导束位于脑干、脊髓之内。

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长见识

看来都是高手啊！

长学问了长学问了谢谢kuohsuan

《自然—神经科学》：霍金所患ALS疾病病因被找到

美国的两个科研小组报告说，研究人员发现，一种名为“神经胶质细胞”的变异神经细胞所分泌的毒素，可导致肌萎缩侧索硬化症(ALS)，科学家认为，这将有助于找到治疗这种变性神经疾病的新方法。相关科学论文发表在最新出版的《自然—神经科学》（Nature Neuroscience）杂志上。

 

肌萎缩侧索硬化症（又称鲁盖瑞氏症）是一种运动神经系统的退化性疾病，其主要临床表现是肌肉逐渐萎缩无力，患者最后会因呼吸衰竭而死亡。天才物理学家霍金所患的就是该病。

 

两个科研小组的负责人分别是美国哈佛大学的干细胞专家凯文·埃甘博士和哥伦比亚大学的赛格·普瑞兹德堡斯克博士。他们都是利用老鼠胚胎干细胞来培育出大量类似ALS症细胞的。两个研究小组的结果都显示，当一种名为星形胶质细胞的神经细胞携带变异基因SOD1时，将会分泌出毒素。这证实了此前科学家的看法，即基因与ALS具有关联性。

 

普瑞兹德堡斯克研究小组培育出了携带变异基因SOD1的老鼠动力神经元细胞。在通常情况下，实验室中培育的变异细胞会出现ALS患者体内细胞常见的损害。但是，研究人员在新培育的变异细胞中没有发现这种情况。然后，研究人员培育出携带变异SOD1基因的星形胶质细胞。当SOD1基因在这些神经胶质细胞中产生变异时，一种营养蛋白质开始明显地转变为毒素。当它们利用变异SOD1基因培育星形胶质细胞时，其附近的鼠动力神经元细胞则被杀死。

 

普瑞兹德堡斯克研究小组认为：“这些发现表明，在ALS患者脊椎动力神经元的变性过程中，神经胶质细胞可能发挥了作用。”

 

埃甘博士指出：“从两个角度来看，这些发现具有极其重要的意义。首先，利用携带某种致病基因的胚胎干细胞，就可以利用它们培育出受这些疾病影响的大量细胞，进而深入研究疾病的机理。其次，如果患者自身携带有ALS致病基因，它将会存在毒性因素，导致细胞的死亡。”