.概述: 炎性假瘤( IPS) 或炎性肌原成纤维细胞瘤,系由胶原性间质、血管、椭圆形细胞及多形单核细胞分化而形成的一类病变 。与同发生于肺、肠系膜、网膜、腹膜后、生殖系、眼眶及上呼吸道的炎性假瘤相比,原发于中枢神经系统炎性假瘤( IP2CNs) 相当少见。据Hausler 等 报道,文献中仅有60 例报道。 2.诊断及鉴别诊断 IP-CNs 的临床及诊断仍有异议。由于本病缺乏特异性放射学影像及临床表现,因此,正确的诊断有赖于术后病理学检查及病理学家对此种罕见病变的认识 。IP 可能考虑为所有淋巴细胞浸润及不同密度的胶原基质所构成的颅内肿瘤样病变。此外,其他各种少见的病变如:巨细胞、钙化及淋巴细胞浸润等,与IP-nCNs 相比,由于免疫组化仅在少数病例中进行,因此,免疫组化的诊断效果对IP-CNs 诊断重要性仍未明确 。 典型的中枢神经系统肿瘤,如星形细胞瘤及原发性神经内胚窦瘤较易鉴别,但对纤维组织及单核细胞浸润,富有淋巴浆细胞瘤的脑膜瘤的鉴别诊断可能存在困难,脑膜瘤组织结构呈漩涡状排列,且上皮抗原( EMA) 呈阳性,除外IP2CNs。当炎症成分为主考虑淋巴瘤的同时,需作进一步的单克隆分析。眼眶假瘤颅内蔓延时,组织病理学显示相似的特点,应通过神经影像学加以排除。与有大量淋巴结增生的窦性组织细胞增生症鉴别,也可凭无淋巴结表现而有颅内受累而做出诊断。Hausier 等报道的3 例IP-CNs 中的1 例,经免疫组化染色证实,在组织细胞和周围组织内无S-100 抗原表达,而对原发性恶性纤维组织细胞瘤的排除诊断,最终将此例确定为典型的IP-CNs。
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