周期性四肢运动障碍-疾病知识

【概述】
周期性肢体运动障碍是指在睡眠期出现反复发作的刻板性肢体活动。 患者本人常意识不到肢体的运动及其对于睡眠的破坏，而这种运动常足以干扰同床者的睡眠。在发作间期下肢呈静息状态。患者通常主诉入睡困难、夜醒次数多、白天有过度睡意。某些严重患者觉醒时亦可有肢体的运动。患者主诉可能受到运动发作的频率与觉醒情况的影响。



【临床表现】
特征是在睡眠过程中出现周期性反复发作性高度刻板的肢体运动。上述活动常见于下肢，以胫前肌的发作性收缩为主。表现为大脚趾节律性伸展，距小腿关节背屈，偶尔出现膝关节和髋关节的部分性屈曲。
在老年人群中周期性肢体运动障碍的发病率高达20%～60%，常见的是小腿胫前肌发生收缩，大脚趾有节律地伸展，偶尔出现膝关节和髋关节的弯曲。这些动作每20～40秒可出现一次，每次持续0.5～5秒不等，至少连续动3次。严重的运动障碍发作常导致患者惊醒。
【相关症状】
入睡困难 入睡困难指患者很难进入平稳的睡眠状态。
嗜睡 嗜睡是一种神经性疾病，它能引起不可抑制性睡眠的发生。嗜睡是一种过度的白天睡眠或睡眠发作。这些睡眠阶段会经常发生，且易发生的时间不合适宜，例如当说话、吃饭或驾车时。尽管睡眠可以发生的任何时间，但最常发生的是在不活动或单调、重复性活动阶段。
昏睡 有意识障碍的运动和言语抑制称为昏睡或昏迷。
白天嗜睡夜间失眠 通常指患者白天昏昏欲睡，晚上则无睡意并影响白天社会功能的一种主观体验。
睡过之后精力没有恢复 睡过之后精力没有恢复，仍然感觉疲倦，想要继续休息的症状。
睡眠麻痹 当人做梦突然惊醒时，大脑的一部分神经中枢已经醒了，但是支配肌肉的神经中枢还未完全醒来，所以虽然有不舒服的感觉却动弹不得的症状。
睡眠障碍 睡眠量不正常以及睡眠中出现异常行为的表现﹐也是睡眠和觉醒正常节律性交替紊乱的表现。
弹钢琴指(趾)征 迟发性运动障碍按运动障碍部位分为以下类型
    ①眼肌运动异常：表现眨眼、睑痉挛等;
    ②面肌运动异常：面肌抽搐、抽搐和愁眉苦脸等;
    ③口部肌肉运动异常：撅嘴、咂嘴、咀嚼、抽吸及下颌横向运动等;
    ④舌肌运动异常：伸舌、缩舌、蠕动和舔唇等;
    ⑤咽肌运动异常：腭部异常运动影响发音及吞咽;
    ⑥颈部运动异常：斜颈、颈后仰等;
    ⑦躯干运动异常：全身躯干运动不协调，呈古怪姿势，如耸肩缩背、角弓反张、扭转痉挛，膈肌痉挛产生呼噜声及呼吸困难，有时全身左右摇摆、躯干反复屈伸、前后扭动，称身体摇晃征(body-rocking);
    ⑧四肢运动异常：肢体远端连续屈伸，称为弹钢琴指(趾)征，近端很少受累，少数表现舞蹈样指划动作、投掷运动、手足徐动样动作、双手反复高举或两腿不停跳跃等。
睡眠节律紊乱 睡眠节律紊乱是由生理节律紊乱性睡眠障碍和睡眠-觉醒节律障碍等疾病引起的睡眠的规律紊乱。生理节律紊乱性睡眠障碍：持续或反复受扰导致睡眠过多或失眠，这是由于患者24小时睡眠一觉醒节律模式与他(她)所处的环境所要求的节律不妥。睡眠-觉醒节律障碍指睡眠-觉醒节律与所要求的不符，导致对睡眠质量的持续不满状况，病人对此有忧虑或恐惧心理，并引起精神活动效率下降，妨碍社会功能。本症不是任何一种躯体疾病或精神障碍症状的一部分。如果睡眠-觉醒节律障碍是某种躯体疾病或精神障碍(如抑郁症)症状的一个组成部分，不另诊断为睡眠-觉醒节律障碍。
睡眠-觉醒时间程序的障碍 常人通常以一昼夜的1/3时间用来睡眠，即夜间入睡白天醒来，形成了睡眠-觉醒节律。睡眠-觉醒节律障碍(sleep- wake rhythm disorders)是指睡眠-觉醒节律与常规不符而引起的睡眠紊乱。本病多见于成年人，儿童期或青少年期发病者少见。
睡眠中周期性腿动 睡眠中周期性腿动为刻板的屈曲运动，是在睡眠中重复出现的下肢肌肉收缩，多见于老年人，又称夜间肌阵孪。每夜可达数百次，每次约2秒，使病人经常被惊醒。是不宁腿综合征的临床特点之一。不安腿综合征(restless legs syndrome，RLS)又称多动腿综合征或不宁腿综合征。RLS在各年龄组皆可发病，但多见于40岁以上的壮年。症状主要发生在两下肢，但亦可累及大腿和足部，可以一侧为重，或仅限于一侧下肢，但上肢和手部则很少受累。受累的患肢深部酸、麻痛灼热、虫爬样、瘙痒样等多种痛苦感觉为主要表现的发作性疾病。症状在休息时出现，而在白天工作，劳动或运动时不出现症状。
发作性睡眠 发作性睡眠为一种不可抗拒的睡眠发作，大多病因未明。 婴幼儿睡眠时经常翻动，反复摇头 婴幼儿由于睡眠障碍等疾病引起的，在睡眠时经常翻动，反复摇头的临床表现。 睡眠障碍不只是成年人的”专利”，同样也会发生在2-12岁的儿童身上。当然，儿童睡眠障碍不如成年人睡眠障碍那样，不是以入睡困难、早醒为主，而是以有效睡眠时间短，睡眠质量降低为主。足够的睡眠和良好的睡眠习惯对儿童身心健康有重要影响。生理需要睡眠时间与年龄因素密切相关，但睡眠时间长短和深浅，可有个体差异。婴儿及儿童可有多种形式的睡眠障碍，如入睡困难、睡眠不安、梦魇、夜惊、梦行症等。 睡眠障碍的临床表现——睡眠不安和入睡困难：多见于婴幼儿，睡眠时经常翻动、肢体跳动、反复摇头、无故哭闹、磨牙、讲梦话等。有的不愿上床睡，要抱着走动，或是迟迟不能入睡、浅睡或早醒。
肢体变细变短 肌肉萎缩最明显表现，一个是肢体变细，周径变短，再一个表现是肌肉松驰没有张力俗称：”松懈”。肢体变细变短是肌肉萎缩、进行性面偏侧萎缩症的临床表现。 肌肉萎缩是指横纹肌营养不良，肌肉体积较正常缩小，肌纤维变细甚至消失。神经肌肉疾肥大。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外，更与神经系统有密切关系。脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩。 肌肉萎缩症是包含骨骼肌的进步弱点和退化描绘的几种遗传性疾病的期限。1868年最共同的形式是由法国神经学家 GuillaumeB.A.Duchenne描述的。Duchenne肌肉萎缩症被继承作为隐性混乱，基因继续X染色体。就像血友病，疾病是伴性的，影响男性。弱点的症状在幼儿期开始。反常地扩大的那些是由肌肉的滤渗部分地造成的油脂。肌肉的进一步破坏导致轮椅存在，通常年龄是13。死亡由二十年代末通常发生。母载体可以由测量酵素以肌酸激酶著名的简单的验血在许多情况下查出，并且1985年，通过测试表Duchenne基因的出现的基因标记。1986年 大基因的地点在X染色体被确定了。在第二十个妊娠星期之前，怀孕冒疾病之险可以通过分析胎儿血液监测。肌肉萎缩症的其他形式仿效继承的各种各样的形式，并且也许影响两性孩子和成人。一些比Duchenne形式是较不严厉和进步。治疗为疾病的任何形式不存在。在1987年，有位研究员辨认反常 Duchenne基因生产以反常形式的蛋白质，命名了这蛋白质dystrophin。蛋白质以后位于正常肌肉的外面膜。缺乏蛋白质显示导致 Duchenne和疾病的其他形式。疗法1990年开发的介入移植的健康细胞入患者的肌肉以疾病。早期的结果在改进表示，健康细胞开始做 dystrophin并且援助肌肉。
肢体运动不协调 在肌力没有减退的情况下，肢体运动的协调动作失调，不平稳与不协调，称为共济失调。共济失调毛细血管扩张症是以进行性小脑共济失调，眼、皮肤毛细血管扩张及反复的上呼吸道感染为特点的神经皮肤综合征。女孩发病较男孩多。本病最明显的改变是球结膜血管扩张，以后出现眼睑皮肤毛细血管扩张，其次是面部、耳及颈部皮肤毛细血管扩张。有时皮肤还可见到咖啡牛奶斑、色素脱失斑等改变。神经系统症状最早表现为小脑共济失调，开始表现在走路时，生后18～24个月开始出现症状，也有晚到5岁后才开始起病，病儿出现运动不协调、走路步态不稳、用手指鼻不准确等，到12～15岁发展到完全不能走路。随着病程进展，智力逐渐减退。本病患儿常有反复上呼吸道感染史，或肺炎、鼻窦炎反复发作。查血免疫球蛋白(lgA)减少。
肢体忽冷忽热，时红时白 反射性交感神经营养不良综合征(reflex sympathetic dystrophysyndrome，RSDS)是以四肢远端严重疼痛伴自主神经功能紊乱为特征的临床综合征。其命名较多，如灼性神经痛、祖德克氏萎缩(外伤性骨萎缩， Sudeck’s 萎缩)创伤后萎缩、肩-手综合征等，目前国际上已逐步统一称为RSDS。 症状常于损伤后几小时内迅速出现，也可于伤后数天或数周逐渐出现，并持续数周至数年。其疼痛具有如下特征：烧灼样疼痛，轻摸或反复轻微刺激皆可引起疼痛剧烈发作，疼痛与损伤的严重程度不成正比，疼痛持续时间超过预期痊愈时间。受累肢体疼痛时常伴弥漫性压痛和肿胀，并出现自主神经功能紊乱的表现，如肢体忽冷忽热，时红时白，干燥或出汗。病变呈缓慢进展，晚期出现皮肤和皮下组织的萎缩与挛缩。
入睡障碍性失眠 入睡障碍性失眠，指入睡困难。属于睡眠障碍的表现。睡眠障碍(somnipathy)系指睡眠-觉醒过程中表现出来的各种功能障碍。睡眠质量下降是人们常见的主诉，成年人群中长期睡眠障碍者可多至15%。
皮肤型屈肢症 关节皮肤型减压病，有一过性皮肤疼痛发痒，又称皮肤型屈肢症(skin bends)。
四肢电击感 枕颈关节损伤的其中一个症状为枕颈(寰)失稳型，此型主要表现为：颈痛、活动受限、被迫体位及枕颈交界处压痛等，严重者可能有四肢电击感(多在体位不正时出现)或突发性四肢瘫。
走动性自动症 走动性自动症是复杂部分性发作的一个症状。
蹈样不自主运动 简介(概述)：舞蹈样不自主运动是不自主运动的一种临床表现。不自主运动或称异常运动，为随意肌的某一部分、一块肌肉或某些肌群出现不自主收缩。是指患者意识清楚而不能自行控制的骨骼肌动作。临床上常见的有肌束颤动、肌纤维颤搐、痉挛、抽搐、肌阵挛、震颤、舞蹈样动作、手足徐动和扭转痉挛等。 舞蹈样步态 简介(概述)：舞蹈样步态是舞蹈病样动作的临床表现。
睡觉时小腿抽筋 许多人都有过在夜间睡眠过程中出现小腿抽筋的经历。小腿抽筋实际上是神经肌肉异常兴奋引起腿部肌肉或肌群痉挛，此时肌束的牵拉强度明显大于肌肉正常收缩时肌束的牵拉强度，因此，小腿抽筋时会有酸胀或比较剧烈的疼痛感觉。一般情况下，发作时可持续数秒或数十秒。
睡觉时突然抽搐一下 睡觉时突然抽搐一下，医学上叫间歇性神经颠动,成人大都有。这是自然的现象.但如果经常发生,而且很剧烈的话,那可能是血钙低导致神经,肌肉兴奋性亢进而痉挛抽搐。

病因和发病机制

【病因】
本病的发病塬因目前尚不清楚。可能是大脑中枢神经系统发生了病变或者自主神经功能障碍所致。与不宁腿综合征具有共同的病理生理学基础



【实验检查】
由于睡眠研究的进步，使得医疗人员对睡眠障碍的病理和病因的了解有长足的发展。脑波的纪录和其它身体部位的电气生理纪录，都可以协助医师了解病人的睡眠生理动态，以补充临床评估的不足。多项睡眠电图，它除了纪录病人夜间睡眠的脑波变化之外，还包括心搏、呼吸、血气浓度、肢体活动等纪录的同步进行，有时还包括消化道的蠕动和食道的酸碱度，或是夜间勃起的性功能测等。不过，究竟需要包含几项检查，还必须视其临床诊断而定。

诊断与鉴别诊断

【鉴别诊断】

    ⑴静坐不能症 多为长期使用抗精神疾病药物和安定类药物人所出现的不良反应，有时即便少量使用也可以出现，患者常主诉自己焦虑不安，腿脚不能着地，严重的患者常反复站立，来回走动，症状表现夜间比白天明显。使用抗焦虑治疗有效。

    ⑵不宁腿综合征，国外调查显示其患病率为总人口的1%～10%，我国的患病率估计在1.2%~5%左右，以中老年人多见。这种病的主要表现是下肢出现难以描述的异常感觉，患者经常反映从两条腿的骨髓里发出刺痛、烧灼感或瘙痒感，往往在下地走一走或者捶捶腿之后会感到舒服一些。严重者要起床不停地走路方能缓解，导致晚上休息不好。

    ⑶下肢疼痛足趾运动症(painful legs and moving toes) 下肢和足部疼痛，伴有不适感，足趾出现特征性的不随意运动，一侧肢体或者两侧肢体均可以出现，这种病人下肢可以出现异常性疼痛，常可以持续存在。下肢的不随意运动主要表现为足趾的伸曲和内外旋转、足关节的屈伸，与不安腿综合症疼痛的性质、特点不同。常见于跟痛症、腰痛、坐骨神经痛等嵴髓和神经末梢疾病。

    ⑷肢端感觉异常(acroparesthesia ) 夜间睡眠中手指和足指出现麻木，针刺般的疼痛，由于疼痛而经常觉醒。成年女性多见。好发于下肢的末端。



【治疗方案及原则】
周期性腿动症和不宁腿症候群的治疗可分为药物治疗和非药物治疗两类，药物治疗包括了镇静剂、多巴胺类的药物、抗癫痫药、类鸦片的药物、交感神经刺激剂等，而非药物的治疗包括了睡眠习惯的调整，避免咖啡因或茶硷等刺激性的食物，认知行为治疗，电刺激，泡热水，按摩，注射血管硬化剂等。



【并发症】
失眠，睡眠呼吸暂停综合症

病程和预后

【预后】
1、引起患者失眠或靠服安眠药入睡。使患者表现整天疲劳、记忆力减煺、精力不足、情绪低落，更加影响工作和生活。
2、嗜睡质量不好，会影响到血压的波动，尤其对于老年患者来说，经常的失眠会诱发心脑血管疾病的发生。
3、患者夜间活动造成其配偶或同寝室者的睡眠常常受到干扰而出现失眠症状。由此可能导致人际关系不良和诱发婚姻危机。

参考来源：
http://www.kkme.net/web?query=%B ... B2%B2%A1&page=6