瘫痪-外科程序诊断

由于神经疾病所致的肌肉随意运动功能丧失称瘫痪。运动神经传导系统，大致包括有锥体系与锥体外系。本节重点介绍锥体系。

皮质脊髓束起自中央前回上2/3皮质运动神经元，其轴突经内囊、大脑脚、脑桥基底部和延髓的锥体，到达延髓下部。大部分纤维经锥体交叉至对侧，下降入脊髓侧索，沿脊髓下降途中有纤维分出，与各节段的前角细胞联络。前角细胞即下运动神经元，其轴突出前根参与脊神经，分布到躯干和四肢的骨骼肌。脊髓中一侧皮质脊髓束损伤，可出现损伤平面以下的同侧运动障碍，呈上运动神经元瘫痪体征。

皮质延髓束起自中央前回1/3皮质运动神经元，其轴突经内囊、脑干腹侧到延髓，沿途分出纤维，止于双侧脑神经核。上部面神经核与大部分脑神经核接受双侧大脑皮质纤维的支配。下部面神经核与舌下神经核只接受对侧大脑皮质的纤维支配。下运动神经元即脑神经运动核的细胞，其轴突构成脑神经的运动纤维，分布于头颅部的部分骨骼肌(包括咽、喉肌)。如一侧内囊的皮质延髓束损害，则出现对侧下份面神经核与舌下神经核所支配肌肉的运动障碍。

大脑、内囊、躯干、脊髓病变引起的瘫痪，统称上运动神经元瘫痪或麻痹。其临床特点是肌张力增高，腱反射亢进，病理反射阳性，无肌束纤颤，晚期可由于废用性而致肌萎缩。脊髓前角细胞、前根、周围神经及末梢神经病变引起的瘫痪，统称下运动神经元瘫痪或麻痹。其临床特点是肌张力减低，腱反射低或消失，无病理反射，有肌束纤颤，可早期出现肌萎缩(表4-22)。

其他尚有肌病性与神经肌病性瘫痪。


表4-22　上、下运动神经元瘫痪体征鉴别表






诊断程序

程序图解





诊断步骤

首先，需要详细地询问病史，比如何时出现瘫痪，起病缓急，病程发展情况，发病前有无感染征象，继往史中有无高血压、糖尿病、高脂血症，家族中有无类似病史，疾病过程中有无复发与缓解等，是否伴随有颅内压增高等症状，然后进行全面的体格检查，明确是上运动神经元瘫痪还是下运动神经元瘫痪，根据各自的特点，选择影像学检查或生化检查。

神经系统的疾病诊断过程，主要包括定位和定性诊断，明确疾病的定位诊断，往往可以提供疾病性质的线索。根据是上运动神经元瘫痪还是下运动神经元瘫痪，是单个肢体的瘫痪还是偏侧肢体的瘫痪，瘫痪肢体的腱反射是亢进还是减弱，瘫痪肢体是否伴随各种感觉障碍，是否存在视野的缺损等，基本可以确定病变的部位。引起瘫痪的神经系统疾病从性质而言无非是分为血管性、肿瘤、炎症和变性等几大类。通常，血管性疾病的起病急骤，短时间内达到高峰;感染炎症性疾病的发病较血管性疾病稍缓;占位性疾病呈现亚急性或者慢性起病;而变性疾病则呈现隐袭性起病，缓慢进展的过程。

第一步　明确病人是否存在偏瘫

明显的偏瘫征较易发现，但轻微的偏瘫征常需仔细检查与观察才能发现。为便于临床工作，这里介绍部分轻偏瘫体征的检查方法： ① 患肢下垂征： 病人坐位或站立，令双臂向前平伸，手掌向上，闭目。保持一定时间后，见一侧手臂渐向下垂落，示该侧上肢有轻瘫。令病人仰卧，双下肢屈膝并立，维持一定时间后，轻瘫侧下肢渐倾倒或下滑伸直。② 第五指征： 病人掌面向下，平伸前臂，五指并拢，轻瘫侧可见小指轻度外展位。③ 胡佛征(Hoover's sign)： 病人仰卧位，检查者双手分别置于病人双侧足跟下，令病人分别作一侧下肢伸直状高抬。当健侧下肢高抬时，他侧足跟下无压力感。但当轻瘫肢高抬时，健侧足跟下有明显压力感。④ 胫骨现象： 病人仰卧位，屈曲髋关节与膝关节，检查者手放于膝关节处，向下用力，嘱病人相抗，可见患侧足内旋与𧿹趾用力背曲，健侧足跖曲。

1. 要明确偏瘫的病变的部位，必须先作出定位诊断　明确疾病的定位诊断，往往可以提供疾病性质的线索。根据是上运动神经元瘫痪还是下运动神经元瘫痪，是单个肢体的瘫痪还是偏侧肢体的瘫痪，瘫痪肢体的腱反射是亢进还是减弱，瘫痪肢体是否伴随各种感觉障碍，是否存在视野的缺损等，基本可以确定病变的部位。

2. 偏瘫的病变部位明确后，应对偏瘫进行定性

(1) 松弛性偏瘫

症状： 患侧上、下肢不同程度瘫痪，肌张力减低呈松弛状，与意识障碍无关。患侧鼻唇沟浅，伸舌偏向患侧。患侧腱反射、腹壁反射和提睾反射消失，巴彬斯基(Babinski)征阳性，感觉障碍。双侧视野检查呈同侧偏盲。

病因： 常见于某些疾病的急性期，有脑血管意外(脑出血、脑血栓形成、 脑栓塞、人工气胸)、人工流产、脑瘤、颅脑外伤(血肿)、脑血管畸形、脑脓肿、炎症等。一过性偏瘫者可为脑缺血性发作、局限性癫痫后麻痹又称托德麻痹(Todd's palsy)、偏头痛发作、多发性硬化、红细胞增多症。其他尚有癔病性偏瘫，青年多见，有明显的精神因素，神经系统检查结果不符合器质性病变的临床表现，暗示治疗有效。

(2) 痉挛性偏瘫

症状： 患侧上、下肢肌张力增高。上肢多呈屈曲状，轻内旋位。手指屈曲，伸直动作困难，被动伸直时阻力大或伴有疼痛。下肢多伸直状，足趾向跖面屈曲，行走时呈画圈状步态。患侧中枢性面瘫，腱反射亢进，病理反射容易诱发，如罗索利莫(Rossolimo)反射阳性(叩足趾腕面时，足趾屈曲)。内囊后支后1/3病变时，肌张力明显增高。后支前2/3病变，巴彬斯基征阳性率高。内囊前脚病变时罗索利莫反射阳性率高。

病因： 产生松弛性偏瘫的上运动神经元各类疾病急性期过后，肌张力逐渐增高，形成痉挛性偏瘫。

(3) 皮质性偏瘫　又称皮质性瘫痪。常需特殊检查之后才能明确诊断。

症状： 偏瘫症状多不完全，常伴有皮质性感觉(对物体重量、质量、形态、二点距离等辨别)障碍。有时有失语、失用、失认、失计算、癫痫等症状。顶叶病变时可有偏身肌萎缩。旁中央回病变时(见于中央沟上部肿瘤和大脑前动脉血栓形成)，瘫痪症状下肢重，上肢较轻，多无面瘫。一侧额前回下部病变时，上肢瘫痪与面瘫较为明显，下肢瘫痪较轻。

第二步　交叉性瘫痪是脑神经病变引起的一种瘫痪

病灶侧脑神经麻痹，病灶对侧肢体运动障碍，称交叉性瘫，是脑干病变的重要特点。由于脑干部有多数脑神经和神经核，所以可出现诸多脑干病综合征。常见脑干病综合征见表4-23。在交叉性瘫痪体征的诊断中，还应注意某些脑部紧急病况，如颅压增高。天幕疝时，由于颞叶疝压迫动眼神经与展神经，同时由于脑干锥体束受压，可出现一侧眼肌麻痹与对侧偏瘫。注意有无长期头痛、呕吐、眼底水肿，以鉴别是否有脑干病变。


表4-23　常见脑干病综合征






第三步　截瘫是双下肢瘫痪的另一类型瘫痪

双下肢瘫痪可分为松弛性截瘫、痉挛性截瘫、大脑性截瘫。

1. 松弛性截瘫　临床表现为肌张力降低，腱反射消失，双下肢瘫痪。常见于有糖尿病性神经损害、脊髓血管性疾病、坏死性脊髓炎、肌萎缩性侧索硬化症、急性横贯性脊髓炎、脊髓外伤者。可见于末梢神经，前根、前角及中枢运动神经元病变。

(1) 脊髓血管性病

1) 脊前动脉梗塞：

症状： 脊前动脉分布于前角与脊髓腹侧的2/3。起病多快，开始可有背痛、腹痛或下肢异常感。经数小时或数日出现双下肢瘫，直肠膀胱功能障碍，痛、温觉障碍，但触觉、位置觉等深感觉多正常(感觉分离)。

病因： 动脉硬化、梅毒、感染性血管病、胶原病、休克后合并症、大动脉瘤、腰主动脉狭窄、大动脉造影后、腰麻术后、恶性肿瘤放射治疗后、椎间盘脱出、蛛网膜炎、结节性动脉周围炎、心瓣膜病栓塞及血液病等。

2) 脊髓出血：

症状： 病人多在活动后或外伤后起病。突然出现胸背部或腰部疼痛，在数分钟或数小时内发展成完全性瘫痪，节段性感觉障碍，以及膀胱直肠功能障碍，瘫痪多为松弛性。以根痛和脑膜刺激症状为主的病人，瘫痪只是短暂的。

病因： 常见的病因有外伤、脊髓空洞症、血管瘤、血管畸形、出血性疾病(血友病、紫癜、白血病、再生障碍性贫血)、异常分娩等。另外还有脊髓压迫症以及缺氧、中毒等病因。

3) 坏死性脊髓炎：

症状： 50岁左右男性多见。先出现痉挛性或松弛性截瘫，然后有感觉分离，再发展为全部感觉障碍，下肢放射性疼痛，似坐骨神经痛，可伴有视力障碍、下肢静脉瘤、智力障碍等。

病因： 可能以静脉系病变致继发性脊髓实质病变，或以先天性血管形成异常为主要病因。也可能以脊髓血栓静脉炎与脊髓动静脉瘤是主要病因。

(2) 肌萎缩性侧索硬化症　为一种运动神经元变性疾病，其中假性多发性神经炎型的症状是下肢松弛性瘫痪，伴有远端均匀性肌萎缩，腱反射减弱，类似末梢神经炎症状，但无感觉障碍症，仅表现为末梢运动神经元损害症状，属于运动神经元疾病。

(3) 急性横贯性脊髓炎

症状： 急性发病，往往有高热，继之出现双下肢瘫痪，感觉障碍，直肠膀胱功能障碍。

病因： 化脓性感染或病毒性感染或感染后引起变态反应所致。

(4) 脊髓外伤　脊髓损伤绝大多数伴随于脊柱外伤。脊髓外伤包括脊髓震荡、脊髓挫裂伤、脊髓内血肿与脊髓受压(骨折片、移位椎体、异物等直接压迫)。外伤后，早期出现脊髓休克症状，受伤节段以下呈弛缓性瘫痪，感觉障碍，反射消失，小便潴留。脊髓震荡，数小时或数天后脊髓功能渐渐恢复。脊髓挫伤、受压1～2周后，瘫痪肢体逐渐出现肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性等症状。

2. 痉挛性截瘫　常见于脊髓压迫症、脊椎黄韧带骨化症、亚急性联合变性、肝性脊髓病、放射性脊髓病、运动神经元病、视神经脊髓炎、上矢状窦脑膜瘤、遗传性痉挛性截瘫等。主要表现为肌张力增高(屈曲状与伸直状强直)，腱反射亢进，双下肢紧靠在一起，膝阵挛与踝阵挛阳性，尿失禁，节段性感觉障碍。较重病人可出现脊髓自动反射(寒冷或疼痛刺激，引起不自主的下肢屈曲性反射运动，可伴有小便失禁)。

(1) 脊髓压迫症　由脊髓肿瘤引起，该肿瘤发病率占全部肿瘤的0.5%～1.0%，发病年龄多在30～60岁。脊髓肿瘤的主要鉴别见表4-24。

髓内肿瘤以室管膜瘤、星形细胞瘤、肉瘤较多见。病人早期出现排尿困难，以后渐渐发展为尿闭或尿失禁及运动感觉症状分离现象(感觉症状明显，运动症状轻或无)。截瘫症状出现较晚，根痛症状也较少。

髓外硬膜内肿瘤常引起脊髓压迫症，常见的髓外硬膜肿瘤有神经瘤、神经纤维瘤、脊膜瘤、上皮瘤等。病初根痛症状较明显，因肿瘤压迫刺激后根，出现该神经分布区内之放射性闪痛，呈刀割或针刺样。肿瘤发展压迫脊髓，可出现轻度感觉障碍或感觉过敏，往往痛温觉障碍较位置觉、震动觉障碍早而且重。晚期可出现节段平面以下完全性感觉丧失。

影响脊髓半侧时，可出现脊髓半切综合征，又称布朗-塞卡尔综合征(Brown-Sequard syndrome)。典型症状是病灶侧肢体运动障碍，深感觉障碍，病灶对侧冷热、疼痛觉障碍。晚期则呈现屈曲性痉挛性瘫痪。一般大、小便功能障碍症状出现较晚。


表4-24　脊髓肿瘤鉴别诊断






(2) 脊椎黄韧带骨化症　黄韧带位于椎管侧壁，起于上椎弓的下端，止于下椎弓上外侧，形成椎间孔的后缘。当脊柱后屈时，该韧带松弛隆起。骨化后则出现神经、脊髓受压症状。

病因： 脊椎退行性变、椎间盘脱出的继发性改变、慢性机械性刺激、外伤、血循环障碍、炎症等。

症状： 40～50岁发病多，男性多于女性。胸、腰、背痛，双下肢异常感，感觉障碍，以深感觉障碍较为明显。约1/3病人，病变发生在胸6～胸11，出现双下肢重度肌无力，腱反射亢进，呈痉挛性瘫痪状。约40%病人有膀胱功能障碍。病变位于胸11～腰2者，膝反射减弱或消失。病变位于胸12～骶1者，跟腱反射减弱或消失。

(3) 亚急性联合变性　亚急性联合变性系维生素B缺乏引起的神经系统并发症。

病因： 维生素B12缺乏，可影响脱氧核糖核酸和核糖核酸合成，从而影响神经长轴的代谢，出现变性，造成神经脱髓鞘改变。同时，因脱氧核糖核酸缺乏，可出现巨幼红细胞性贫血。

症状： 乏力，食欲不振，面色苍白，心悸，四肢远端有麻、沉感，步行时渐渐出现深感觉丧失之感觉性共济失调步态，闭目难立征阳性(累及薄束、楔状束)，夜间不敢外出行走，双下肢腱反射亢进，肌张力增高，病理反射阳性(累及侧索的锥体束)。当病情加重时，有排尿困难或小便失禁，以及视力障碍、脑神经麻痹。少数病人有精神症状，如抑郁、焦虑、幻觉及谵妄等。

(4) 运动神经元病　肌萎缩性侧索硬化症为运动神经元病(MND)的一种类型。其他尚有进行性脊肌萎缩症(SMPA)与进行性球麻痹(PBP)两种类型。

病因： 尚无一致看法，认为与外伤、感染、营养、金属(如锰)中毒、某些离子物质缺乏及遗传等因素有关。

症状： 多在20岁前后发病，男性多见。初病时，多数病人上肢感觉异常，渐渐出现手小肌肉(如鱼际肌、骨间肌等)萎缩，肌无力，以至发展成爪形手。肌萎缩渐渐发展至前臂、上臂、肩胛以及躯干肌。肌萎缩伴有明显肌纤颤，晚期肌纤颤消失。下肢或有局限性远端肌萎缩，但多表现为痉挛性麻痹(肌张力增高、反射亢进、病理反射阳性)。多数为自觉性感觉异常，客观检查无异常(或有下肢轻度震动觉减退)。末期可有直肠膀胱功能障碍，强迫性哭、笑等精神症状，或有锥体外系病征。

(5) 上矢状窦脑膜瘤

症状： 起病缓慢，一般以颅内压增高症状为主，如头痛、呕吐、眩晕、视神经盘水肿、视力障碍，或表现为多种类型癫痫发作，以运动性和局灶性癫痫多见。其他局灶性症状出现较晚。有时可出现下肢瘫痪症状。

(6) 遗传性痉挛性截瘫　这是一种遗传性家族性变性病。主要为锥体束变性，出现双下肢痉挛性瘫痪。1～10岁发病，缓慢进展，双下肢肌张力增高，反射亢进，行走渐困难，病理反射阳性，一般较少出现感觉障碍与肌萎缩，亦少见膀胱直肠功能障碍。

3. 大脑性截瘫　大脑性截瘫与脊髓性截瘫一样，屈肌运动障碍，伸肌肌张力增高。能步行，以小步行走为主。膀胱功能多无障碍，若出现障碍，则尿潴留较尿失禁多见。感觉障碍很轻或无。旁中央小叶性截瘫兼双侧旁中央小叶病变，可出现下肢局限性运动障碍，见于大脑前动脉双侧梗塞性病变。可伴有失语、智力障碍等症状。

此外，大脑镰部肿瘤累及旁中央小叶时，亦可出现双下肢瘫。该病多伴有局限性癫痫与深感觉障碍。

第四步　四肢瘫属于另一类型瘫痪

四肢瘫可分为上运动神经元病的四肢痉挛性瘫痪和下运动神经元病的松弛性四肢瘫。

1. 痉挛性四肢瘫

(1) 脑血管病　一侧脑血管病形成偏瘫，而后另一侧又出现偏瘫，最终表现为四肢痉挛性瘫痪。临床虽可见到，但较少，此种病人多有智能障碍，预后不良。

(2) 枕大孔区综合征　亦称颅-颈椎部畸形，主要包括： ① 颅底凹陷症与扁平颅底：此二者可造成脑神经的压迫症状，按病因大致分为原发性(为骨结构向上移位，突入颅后窝，多伴有骨异常，如环枕融合、环椎脱位及颈椎融合)和继发性(见于软骨病和佩吉特病等)两类。产生临床症状的发病机制有环枢椎变异、椎动脉供血障碍和增生性脊椎病变。上述异常可产生进行性小脑性共济失调、眩晕，吞咽困难，垂直性或水平性眼球震颇，听力障碍，颅内压增高，眼底视神经盘水肿，头痛，呕吐，上肢感觉障碍，四肢麻痹等症状。② 环-枢椎脱位： 正常成人环、枢椎间移动在2?mm以内，小儿在4～4.5?mm以内，超过此数值应考虑有移位存在。由于其间位置异常致椎管狭窄，压迫脊髓，影响循环，出现供血障碍。病因主要是外伤，但有时外伤史可不明显。环-枢椎脱位可于小儿期、青春期、成人期出现进行性或间歇性痉挛性四肢瘫，病理反射阳性，巴彬斯基征阳性，颈以下感觉障碍，颈肌肥大等。部分病人可出现吞咽困难及颈痛。③ 颈椎融合症： 可有颈椎全部融合或2、3颈椎融合。目前认为与胚胎中胚层分化障碍有关。主要表现为颈短、脊柱侧弯畸形、颈部活动受限、发际低、听力障碍、脑神经麻痹、偏瘫或四肢瘫、头痛、腱反射亢进、肌萎缩、感觉障碍、眼斜视、水平性眼颤、脉络膜萎缩、先天性心脏病、腭裂、牙齿异常等。

2. 双上肢软瘫，双下肢痉挛性瘫　该病为颈膨大部位神经根、脊髓前角损害，造成上肢松弛性麻痹，同时该部位锥体束损害，造成双下肢痉挛性瘫痪。

引起本病的常见疾病有脊髓空洞症(颈髓型)、肌萎缩性侧索硬化症和脊髓压迫症。其他如脊柱结核、脊髓蛛网膜粘连、颈椎融合畸形、脊髓血管畸形、颈椎脱位等，可引起脊髓压迫症状，如果颈髓受累时，常可出现四肢瘫痪症状。

颈膨大以上的压迫，可出现四肢痉挛性瘫痪。病变位于颈膨大，则出现双上肢软瘫，双下肢痉挛性瘫痪，以及大、小便功能障碍。

3. 四肢伸直性瘫　临床常见于去大脑性强直。　脑干网状结构有激活和抑制功能，当对肌张力的抑制功能受损时，四肢呈伸直性肌张力增高。同时，大脑皮质4区、红核、黑质、纹状体对肌张力也有抑制作用，当这些结构病损时，可出现肌张力增高。

常见的病因有脑炎、中毒性神经系统病变、某些脑病后遗症与脑外伤等。

病人出现意识障碍(长短不一)，眼球无目的浮动，强握反射、吸吮反射，四肢肌张力增高，呈伸直性强直状，双上肢伸直内旋，双下肢伸直，头向后仰，似角弓反张状。有时呈反复强直性抽搐发作。

4. 四肢软瘫

(1) 急性感染性多发性神经炎　又名感染性神经根神经炎、吉兰-巴雷综合征(格林-巴利综合征)，以急性发病和四肢运动麻痹为主，伴有轻微感觉障碍，腱反射减弱或消失及脑脊液蛋白细胞分离为特点之症状。

病因： 不少病人有上呼吸道感染与胃肠道症状，故认为与病毒感染有关。

症状： 青壮年发病多，近年来儿童发病率逐渐上升。开始有感冒症状，如头痛、咽痛、扁桃体炎、发烧、结合膜炎、胃肠道症状等，继而出现双下肢无力(少数从上肢或四肢同时开始)，瘫痪渐加重，2～3日发展至全瘫，瘫痪部位肌肉压痛。四肢远端末梢型感觉障碍，渐向近端发展。运动麻痹可发展为呼吸肌、吞咽肌麻痹，以及面神经等脑神经麻痹。此时，感觉障碍为脊髓型，并有小便潴留，个别病人可出现颅内压增高、眼底视神经盘水肿、脑膜刺激症状、精神症状等。10日～2周后，脑脊液检查中蛋白渐增高，细胞数正常，即蛋白细胞分离现象。电泳出现丙种球蛋白增加。

(2) 末梢神经炎　表现为四肢远端肌无力或小肌肉萎缩，以及手套、袜套样感觉障碍两大症状。但临床常常感觉症状较运动症状明显。

病因： 糖尿病性神经病、B族维生素缺乏以及某些药物中毒性周围神经病等。

第五步　单瘫是局部功能障碍的一种瘫痪

单瘫可以是单一神经麻痹所致的局部功能障碍，或者是多数神经炎所致的单一肢体瘫痪。

1. 周围性单瘫　单一周围神经病变，导致该神经支配区肌肉或肢体发生瘫痪，常见疾病有桡神经麻痹、正中神经麻痹、闭孔神经麻痹、坐骨神经麻痹等。

2. 皮质性单瘫　又称中枢性单瘫，由于大脑皮质(局限性)前中央回病变，有时可出现肢体单瘫。此种瘫痪以上肢多见，呈屈曲性内旋位单瘫或松弛性麻痹，远侧端较近侧端重，渐渐表现痉挛性瘫痪，病理反射阳性。此外。尚有失语症、舌下神经麻痹、轻度下份中枢性面瘫等，但症状多轻且不完全，常可协助诊断。大脑中动脉病变、大脑炎后遗症、局限性癫痫后、外伤、肿瘤等，亦可见中枢性单瘫。

肌电图检查，可助于鉴别中枢性或周围性单瘫。

经验点滴

瘫痪的诊断往往比较复杂，进行仔细的体格检查是最重要的一个环节。通过体格检查，基本可以明确引起瘫痪的疾病的病损部位，这一步对于疾病的最后确诊大有裨益。因为不通部位病损有其特定的疾病谱，可以缩小拟诊疾病的范围，然后选择有针对性的影像学检查以及特殊的生化检查，有助于疾病的最后确诊。

治疗原则

导致瘫痪的疾病中，多数属于神经内科的疾病，对于此类疾病，按照神经内科的治疗方法，进行内科治疗。

对于神经系统占位性病变所致的瘫痪，一旦诊断明确，有手术指征的，应尽早进行手术治疗，及时解除神经系统的压迫，以利于神经功能的恢复。
参考来源：
http://www.kkme.net/web?query=%B ... B2%B2%A1&page=4