肌萎缩-概述

横纹肌营养不良发生肌肉体积的缩小，肌纤维的减少或消失，或两者同时存在称为肌萎缩。肌萎缩应与消瘦鉴别，前者多为局部现象，伴肌力减退，后者为全身普遍现象，肌力一般正常。

发生原理 下运动神经元及其纤维损害，由于营养(成熟、维持)因子的障碍，不能维持肌纤维的正常大小、形状和功能，加上兴奋因子(已知为乙酰胆碱的作用)的障碍，不能使肌肉发生收缩而导致肌萎缩。运动终板的神经末稍变性时由于神经肌肉传递不能亦可发生肌萎缩。肌萎缩也与肌肉是否具有正常的营养与正常代谢的保持，以及正常的生理活动有关。

分类及临床表现 有如下几种：

神经源性肌萎缩 下运动神经元及其纤维损害时可发生肌萎缩。前角细胞及脑干运动神经核损害时的肌萎缩呈节段性分布，以肢体远端多见，对称或不对称，不伴感觉障碍，常出现肌束颤动，肌力及腱反射减弱程度与其损害情况有关。血、尿生化检查正常，肌电图可见肌纤维震颤电位或高波幅运动单位电位。活检可见肌肉萎缩、变薄，颜色正常。镜下见束性肌萎缩，即运动单位支配范围内肌纤维数目减少、变细，部分变性，细胞核集中趋势，常出现正常和病理肌纤维镶嵌排列现象，间质结缔组织增生。

儿童发热后急起的不对称性、节段性分布的肢带(常为下肢)肌肉萎缩及瘫痪者为急性脊髓灰质炎，脊液的细胞及蛋白含量增高。成年缓慢进行的全身性肌萎缩，如从远端开始对称性的是脊髓进行性肌萎缩，常可看到肌束颤动。近端型脊髓进行性肌萎缩较少见。双前臂广泛萎缩，有肌束颤动伴锥体束征者为肌萎缩侧索硬化症。舌肌萎缩和肌束颤动及吞咽、发音困难者为进行性延髓麻痹。婴儿或儿童慢性全身肌萎缩、无力，有家族史，无智能及代谢障碍者为婴儿型脊髓进行性肌萎缩或少年型家族性遗传性脊髓肌萎缩。脊髓空洞症的肌萎缩按节段分布伴节段性分布的感觉障碍和感觉分离。脊髓腰、骶段外伤，脊髓软化、出血，脊膜脊髓膨出，脊髓发育不全，脊髓积水等可有下肢的肌萎缩及植物神经障碍和尿失禁。癌性脊髓病可有颈前、后肌群及胸锁乳突肌萎缩，病者不能抬头。出生时已存在的单或双侧咀嚼、颞、翼状、舌肌萎缩及软腭麻痹等可能为先天性脑神经核发育不全。

周围神经病变的肌萎缩，常伴按神经分布的感觉障碍和腱反射障碍，电刺激有变性反应，神经传导速度延长，肌电图呈失神经性改变，即运动单位电位减少或单运动单位电位，以及肌纤维震颤电位的出现。由于各种多发性神经病、周围性肿瘤、外伤等引起。神经根病变引起节段性肌萎缩;神经干病变引起局限的或个别的肌萎缩;多发性末梢神经病引起对称性、远端性肌萎缩;多发性神经根病变表现为肢体对称性近端性萎缩和脑脊液蛋白含量增加。急性上行(或进行)性对称性四肢弛缓性瘫，呈周围型感觉障碍和脑脊液蛋白细胞分离者为急性感染性多发性神经炎。缓慢发生的四肢远端对称性肌萎缩至腕、足下垂，步行呈“跨阈”步态，呈周围型感觉障碍者常见于遗传性多发性神经病。肥大性间质性神经病以神经增粗(镜下见横切面呈洋葱球状)为特征：淀粉样变神经病除神经粗大外，常伴巨舌、肝脏肿大、肾功能障碍和消化道症状，直肠活检可确诊。下肢萎缩明显伴共济失调，眼球震颤，应考虑为遗传性共济失调性多发性神经病，脑脊液常有蛋白细胞分离现象，可伴视力、听力障碍和心肌损害。伴弓形足的双大腿下1/3以下的肌萎缩为腓骨肌萎缩症。少数遗传性感觉性神经病可有下肢肌萎缩。代谢障碍性神经病中血卟啉病早期可有下肢或上肢的近端广泛的肌萎缩，感觉障碍较轻，可发展至脑神经麻痹和上行性麻痹，尿呈棕红色，尿卟啉试验阳性。糖尿病性肌萎缩多发生于老人，以骨盆带为主，脑脊液蛋白含量可增加，可不伴感觉障碍。低血糖及粘液性水肿性神经炎肌萎缩较少见。慢性酒精中毒性多神经病者肌萎缩以下肢为著，伴深感觉障碍和柯萨柯夫综合征，脑脊液蛋白可升高。有机磷中毒性多发性神经病在急性期过后逐渐发生肌萎缩，以下肢明显。周围神经外伤为按神经分布的肌萎缩，伴相应区域的感觉障碍和植物神经障碍，神经部分断裂时可伴发刺激症状(感觉过敏、剧烈烧灼样痛等)。周围神经肿瘤以疼痛表现为突出，肌萎缩较少见。脊髓马尾、圆锥及腰、骶段椎间盘病变可有下肢下1/3的肌萎缩，伴节段性感觉障碍和直肠膀胱括约肌的障碍。

肌源性肌萎缩 肌原性肌萎缩是指发生于肌肉疾病所致的肌萎缩。肌原性肌萎缩不按神经分布，常为近端型(少数远端型)骨盆带及肩胛带对称性肌萎缩，无感觉障碍，无肌纤维震颤，神经系除肌萎缩及肌力减退外未见异常。血清醛缩酶、谷草转氨酶、乳酸脱氢酶、磷酸葡萄糖变位酶均有不同程度升高，以肌酸磷酸激酶最为敏感，血清乳酸脱氢酶同功酶电泳测定可鉴别肌营养不良和肌炎。肌电图以出现短时限多相电位为特征，单个运动单位纤维密度减少。肌活检可见肌病者肌纤维肿胀、破坏，横纹消失，空泡形成，核集中央，间质巾结缔组织增生。肌炎者肌纤维坏死、变性，细胞核变大，炎症细胞浸润。

遗传性肌病中儿童或少年起病的家族性或散发性的四肢对称近端肌萎缩为家族性进行性肌营养不良。有肌肉假肥大者为假肥大型;伴面肌萎缩者为面肩肱型，病变在肢带者为肢带型。伴起步困难等肌强直现象的肌萎缩应考虑为萎缩性肌强直症。炎症性肌病中多发性肌炎以肢带近端或躯干肌萎缩为主，面肌较少见，伴有肌痛，肌无力是本病的特征，以成人多见，血清肌酸磷酸激酶明显增加，30%伴发于癌肿病者;伴皮肤症状的是皮肌炎;伴皮下脂肪减少，皮肤变硬者为硬皮病;伴内脏损害者需注意红斑性狼疮。化脓性肌炎有感染症状和感染来源。旋毛虫性肌炎主要侵及眼及舌肌。南美锥虫病和多发性脂膜炎可损害肌肉而出现肌萎缩和肌痛。结节病性肌炎临床上与多发性肌炎类似，活检可见肌纤维周围类上皮细胞集结。代谢性肌病中骨病性肌病表现为肌痛、肢体近端肌萎缩，其发病机理可能与维生素D代谢有关。进行性骨化性肌炎常始于颈部并逐渐进行，影响骨盆肌肉变硬、肿胀、萎缩，继之骨化。慢性甲状腺毒性肌病表现为肢体近端肌萎缩，粗大的肌纤维震颤，腱反射及肌电图正常，在甲状腺功能恢复正常后好转。皮质醇增多性肌病可有肢体近端肌萎缩、无力，活检可见肌纤维内脂肪沉积。癌性肌病为肢体近端(骨盆带)及颈肌萎缩、无力，对胆碱脂酶抑制剂无反应，在原发癌肿获得根治后症状可缓解。先天性肌病为婴儿期开始较为良性经过的肌无力及肌张力降低，肌萎缩可不明显，电镜下可见特殊肌纤维改变，无智能及代谢障碍，肌电图一般正常。

周期性麻痹、镁中毒罕有肌萎缩;重症肌无力病程长久者偶有肌萎缩; 有机磷中毒病者急性期过后可逐渐发生下肢较明显之肌萎缩。

中枢性肌萎缩 伴腱反射亢进或病理反射的肌萎缩是中枢性肌萎缩，常由于大脑半球运动区或深部、顶叶病变引起的对侧肢体的肌萎缩，有人用锥体束对相应前角细胞营养不良来解释。各项实验室检查均无异常发现。

脑血管意外恢复期瘫痪侧肢体肌萎缩，以肩胛附近及前臂、手部肌肉萎缩较下肢明显，腱反射亢进，出现病理反射。偏身均匀的肌萎缩，无明显肌力减退及腱反射改变者为先天性偏身肌萎缩，常与先天性顶叶发育不全有关。单侧面部皮下组织及结缔组织萎缩为半侧面萎缩症。进行性偏身肌萎缩和腱反射亢进，半身感觉障碍者为对侧大脑半球病变或大脑半球深部(丘脑占位性病变)。缺氧性脑病引起的肌萎缩视脑缺氧部位而定，多为局限性。此外，大脑叶性萎缩、慢性进行性舞蹈病、家族性遗传性共济失调、海绵样白质脑病、关岛神经元疾病等中枢神经广泛变性均可有肌萎缩。

废用性肌萎缩 长期卧床或老年性肌萎缩，痛性肌萎缩，关节病变、石膏固定、癔病性肌萎缩等均属此类。病者的肌萎缩与长期不运动有密切关系，当拆除石膏，去除病因，全身情况改善以及参加适当锻炼后可恢复原来肌力及肌容积。

缺血性肌萎缩 由于供应肌肉的血管病变(炎症、梗塞或损伤)可产生肌肉缺血和无菌性坏死而致肌萎缩，可见于各种动脉炎、血栓形成，栓塞等。


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横纹肌营养不良导致肌肉体积缩小，肌纤维减少或消失，或二者并存，称为肌萎缩。

肌肉的正常功能与营养状态的维持、肌肉的正常代谢、充分的氧供应，以及肌肉的生理活动和锻炼等有密切关系。在运动神经元乃至周围神经损害时，由于肌营养维持因子的障碍，不能维持肌纤维的正常体积、形状和功能，且由于兴奋因子(已知为乙酰胆碱的作用)的障碍而不能使肌肉收缩，终致肌肉萎缩。运动终板的神经末梢变性时，由于神经肌肉传递的缺失也可致肌萎缩。

病因与分类 见下表。

临床类型 有以下几种。

(1) 近端、对称型： 本型包括骨盆带和肩胛带的四肢近端肌萎缩。患者表现上楼梯与跑步困难，呈“鸭步”步态，举臂困难、不能过肩，呈翼状肩胛。无感觉障碍者，应考虑为家族性进行性肌营养不良的肢带型，假性肥大型;伴面肌萎缩者为面、肩肱型。如有肌束震颤应注意脊髓进行性肌萎缩的近端型。伴肌痛、肌无力与进展较快者为多发性肌炎。伴周围型感觉障碍者为急性感染性多发性神经根神经炎 (Guillain-Barre综合征)。遗传早发性脊髓性肌萎缩 (Werding-Hoffmann麻痹)、糖尿病性肌萎缩、皮质醇增多性肌病也可有此型肌萎缩，但无感觉障碍。婴儿期开始的非进行性近端型肌萎缩应注意罕见的先天性肌病。


肌萎缩的病因与分类


类型 病变部位 疾 病
神
经
性 脊髓神经及颅神经运动核 脊髓进行性肌萎缩、叽萎缩侧索硬化、脊髓灰质炎、脊髓损伤、脊髓压迫症、脊(延)髓空洞
症、少年型家族性遗传性肌萎缩、少年型进行性球麻痹、先天性颅神经核发育不全、脊髓积
水、脊髓膨出、脊髓发育不全等
周围神经 原发性或遗传性周围神经疾病 腓骨肌萎缩、遗传性肥大性间质性神经病、遗传性共济失
调性神经病、肌萎缩性共济失调、遗传性感觉性神经病合并肌萎缩、多发性神经纤维瘤病、家
族性多发性神经病等
继发性周围砷经疾病 外伤性、感染性、免疫性、中毒性、内分泌-代谢性、营养性、肿瘤等
大腑 大脑皮质萎缩，大脑半球深部(丘脑)占位性变、炎症等，顶叶病变，中枢神经弥漫性病变，
家族性遗传性共济失调，慢性进行性舞蹈病，先天性大脑运动区发育不全等
肌
性 肌肉 各种原因所致的肌病(遗传性、炎症性、免疫性、代谢障碍性)及其他肌病等
神经肌接头 重症肌无力、药物或农药中毒(如有机磷、镁)、癌性肌病等
废
用
性 下运动神经元以上的抑制 各种原因所致的肌萎缩 脑血管意外后偏瘫性、反射性、癔病性长期卧床或老年性、痛性、
骨折后膏固定后等
缺
血
性 血管 各种原因所致营养肌肉的血管阻塞 炎症、闭塞性脉管炎、损伤后瘢痕形成、空气栓塞、脂
脂栓塞、心脏病血栓脱落、结节性多动脉炎等

参考来源：
http://www.kkme.net/web?query=%B ... B2%B2%A1&page=4