神经肌肉型脊柱侧弯、脊髓空洞症和颅底凹陷

　　我是一名由先天性成骨不全症引发先天性脊柱侧弯（内弯）的患者，因近二年前病情加重，出现手脚麻痹、酸胀，头晕，胸前后背负重感强烈，时常深夜入睡后出现强烈耳鸣眼花胸紧等症状。几个月前入院诊断为神经肌肉型脊柱侧弯，准备做脊柱矫形手术，经MRI检查后发现患有脊髓空洞症和颅底凹陷，不能进行脊柱手术。随即出院。

　　脊柱科的医生认为颈胸段空洞过大，矫形手术致全瘫可能性大，并且胸背部及麻痹等症状与脊柱侧弯关系不大，一致建议到神经外科治疗。在同一医院咨询神经外科医生，答复说先做一个颅底手术解除压迫以解除麻痹，但未必有效，因麻痹也许未全因颅底凹陷引起。但由于神经已被压迫，不做手术也有瘫痪的危险。

　　由于一直以来患有先天性成骨不全，只在骨折和矫形时在医院做相关检查，未进行过MRI检查，从不知道还患有脊髓空洞症和颅底凹陷，查了些相关资料，都说脊髓空洞症无法治疗，晚期很可能瘫痪。而颅底凹陷手术能够治疗。确实如此吗，我目前的程度会不会离晚期不远了？

　　现在症状日趋严重，脊柱弯度也渐进，四肢麻痹感较重，常常头晕眼花，肩、胸、背部更是如履重负，天天都像被人痛打了一顿后上了夹板似的，夜晚尤甚（有时严重耳鸣）。而功能性最受影响的是右手，感觉像扭了筋似的，触感很不好，并且不容易并拢手指。左手今年开始手腕酸痛，小指和无名指麻木感重。已影响到日常生活，十分痛苦。另外我二个肩膀在向后伸胳膊时里面骨头吱吱响得厉害，每天不伸展N次就难受得很，有点像骨质增生的症状，但拍X光片时后背也拍了没听医生说有。颈部活动时没有骨头响，但是有点硬，沉重得很，又不敢乱按摩。不知道这些会不会又是属于增生或颈椎病。

　　从医院回来后很茫然，不知道需要如何治疗，也不知是否会因病情继续加重近而全身瘫痪（不知道这二种病症发展程度如何），未知即恐惧，随着日感麻木等症状严重，深怕某天突然将不能动弹。目前急切想知道我需要怎样的治疗，治疗能够解除瘫痪的危险吗？我是否需要通过手术矫正颅底凹陷以阻止或修复脊髓空洞？从我目前病情发展的情况看，手术和保守治疗哪个会更有效果？

CT 扫描报告：全脊柱三维CT平扫及重建示脊椎自颈段自骶段呈“S“状侧弯畸形。所见锥体锥间隙正常。

CT 诊断意见：先天性脊椎“S”状侧弯畸形。

MRI检查报告：脊柱呈“S”畸形，所示锥体形态未见明显异常，枢锥齿状突向上并向后倾斜，颅颈交界处延髓变窄，颈胸段脊髓膨大，其内见囊状、串珠状扩张，呈长T１长T２信号，信号欠均匀，边界清晰，以颈胸段为明显。

MRI诊断意见：１、枢锥齿状突向上并向后倾斜疑颅底凹陷，颅颈交界处延髓变窄。２、脊髓空洞症。３、脊柱呈“S”畸形。

　　后附X光片、ＣＴ、ＭＲＩ

[此贴子已经被作者于2008-11-16 22:43:05编辑过]

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